肝病

Neurology CP:肝硬化相关血管病的发病机制

作者:佚名 来源:MedSci梅斯 日期:2018-07-17
导读

         肝硬化对脑血管病的影响是多方面的,比如增加脑出血的风险,同时降低缺血性卒中的风险。尽管有报道显示颅内出血和血管畸形与肝脏疾病有关,其病理生理机制尚不清楚。肝硬化会引起于肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS),后者表现为远端肺动脉扩张、扭曲,产生分流,甚至发生动静脉(arteriovenous,AV)畸形。 颅内AV分流最常见于脑局部AV畸形和AV瘘。2018年6月

关键字:  肝硬化 

        肝硬化对脑血管病的影响是多方面的,比如增加脑出血的风险,同时降低缺血性卒中的风险。尽管有报道显示颅内出血和血管畸形与肝脏疾病有关,其病理生理机制尚不清楚。肝硬化会引起于肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS),后者表现为远端肺动脉扩张、扭曲,产生分流,甚至发生动静脉(arteriovenous,AV)畸形。

        颅内AV分流最常见于脑局部AV畸形和AV瘘。2018年6月来自美国的John R. Younce等在Neurology:Clinical Practice上报道了一例远端脑动脉广泛扩张,AV分流,不伴AV畸形的多灶性卒中的病例。该病例发现肝硬化合并HPS的卒中患者存在一种非常罕见的血管造影异常,提示这个可能是卒中的发病机制。

        病例报道:

        68岁,女性。既往非酒精性脂肪性肝炎所致肝硬化合并HPS(因为存在增强经食道超声提示肺内分流)。

        患者表现为阶段式认知功能下降7个月。进行过多次MRI检查,最初MR磁敏感表现为双侧点状低密度,随后MR发现双侧枕叶和放射冠弥散抑制(下图),符合皮层和皮层下急性梗死和出血。

        实验室检查发现INR 1.5,转氨酶和胆红素正常,血小板正常,抗核抗体阴性。经胸超声心动图显示射血分数为66%,未见赘生物和血栓,下肢静脉超声未见血栓形成。未进一步评价炎性疾病和血管炎。

        入我院4天后MRI和MRA显示双侧半卵园中心和放射冠新发弥散抑制病灶,同时相应部位T2呈高信号,符合急性梗死的表现,相似部位磁敏感阳性。

        A图,就诊前6个月MRI。SWI显示双侧脑半球多灶性微出血,主要集中在顶叶和枕叶。T1增强现实双侧枕叶线样强化:

        B图,就诊前4天MRI。DWI显示双侧枕叶和左侧放射冠弥散抑制,Flair相应部位高信号,符合缺血性卒中的表现:

        C图,入院时MRI。DWI显示双侧枕叶、放射冠和半卵园中心新发梗死,Flair相应部位高信号。T1增强显示枕叶(vs.前部区域)血管影增加:

        DSA显示小动脉广泛增生伴静脉提前显影,AV灌注增强,符合弥漫性AV分流的影像学特点(下图)。MRI受累区域与DSA变化相符,主要位于后循环。

        图D和E左侧椎动脉造影(动脉早期)显示后循环小动脉增生:

        图F和G,动脉中期,显示皮层、小脑和深部静脉(箭头)提前显影,提示存在AV分流:

        H图,右侧颈动脉造影显示深部静脉(箭头)提前显影,类似于小动脉增生:

        患者1周时病情稳定,出院康复。出院后患者仍然呈现阶段式认知功能下降,3个月后死亡。

        讨论:

        我们这例患者表现为缺血性卒中和脑出血,与小穿通动脉增生、弥漫性AV分流(无AV畸形)有关。多发局部颅内分流可以见于AV畸形和瘘,这种弥漫性脑内分流遍布所有血管分布区,并且该患者未发现AV畸形的证据,这可能就是患者卒中的机制。在HPS中,肺血管造影可见远端动脉扩张伴AV分流,这与本例患者脑血管造影非常相似。在HPS中,由于存在AV分流,造成通气-灌注错配导致缺氧。作者推测本患者发生脑缺血的原因与受累部位AV分流有关。

        这些特点提示脑血管的改变与HPS存在相同的机制,可能与肝脏清除血中血管扩张因子的能力下降有关。另外,单个病例无法确证DSA表现和肝硬化合并HPS的关系,以后应该进行病理学研究以探讨血管增生的机制,并进一步确认脑和肺组织分流之间的关系。

        原始出处:JR Younce , DWT Cross , MS Goyal , et al.Multifocal stroke with proliferation of small cerebral arteries in hepatopulmonary syndrome.Neurology Clinical Practice(2018)

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